APC atsparumas

Maždaug nuo penkių iki aštuonių procentų gyventojų APC atsparumas yra labiausiai paplitęs laboratorinis venų trombozės ir plaučių embolijos rizikos veiksnys. Moterims tai taip pat gali būti siejama su polinkiu į abortą

Mūsų turinys yra farmaciškai ir mediciniškai patikrintas

Kas yra APC atsparumas?

Daugeliu atvejų atsparumas APC yra pagrįstas genetiniu V krešėjimo faktoriaus variantu (skaitykite: penktas faktorius). V faktoriaus Leideno variantas yra genetinė Ges modifikacija, kuri yra „atsakinga“ už V krešėjimo faktorių. Taškinė geno mutacija keičia V faktorių ir jo prisijungimo vietas prie aktyvuoto baltymo C (APC). Aktyvuotas baltymas C (APC) yra kraujo krešėjimo inhibitorius - taip pat žr. Atskirą langelį žemiau: Kraujo krešėjimo kaskada.

Todėl atsparumas antikoaguliantui APC padidina polinkį krešėti. Šis padidėjęs polinkis į kraujo krešulius yra rizikos veiksnys, pavyzdžiui, giliųjų kojų ir dubens venų trombozė, plaučių embolija ar kūno paviršiaus venų uždegimas. Taigi APC atsparumas yra trombozės išsivystymo rizikos veiksnys, tačiau dažniausiai lemiami keli rizikos veiksniai, skatinantys trombozės vystymąsi (tokie kaip nejudrumas, ilgas sėdėjimas, rūkymas, piliulės).

Žmonėms, kurių modifikuotas genas yra vienoje iš jų chromosomų, padidėja trombozės rizika tris ar keturis kartus. Žmonėms, kurių abiejuose chromosomose yra pakitęs genas, trombozės rizika padidėja 60–80 kartų.

APC atsparumą atrado švedų gydytojas Björnas Dahlbeckas. Genetinis defektas buvo aptiktas Olandijos mieste Leidene, todėl ir buvo pavadintas V faktoriaus Leideno variantas.

Kraujo krešėjimo kaskada

Jei kraujagyslių sienelė yra sužeista, pavyzdžiui, dėl pjūvio, kraujo krešėjimas prasideda lygiagrečiai skirtinguose lygiuose.

  • neatidėliotini hemostazės taisymo mechanizmai

Pažeidus kraujagyslės sienelę, išsiskiria vadinamasis von Willebrand faktorius (vWF), kuris lemia kraujo trombocitų (trombocitų) sukibimą. Šie dabar suaktyvėję trombocitai, viena vertus, užplombuoja defektinę sritį ir sukelia įvairių pasiuntinių medžiagų išsiskyrimą, dėl ko, be kita ko, susiaurėja kraujagyslė ir toliau kaupiasi ir kaupiasi trombocitai (trombocitų kamštis, baltas trombas).

  • Kraujo krešėjimo pradžia

Kraujo krešėjimo metu yra įjungiamos dvi skirtingos sistemos. „Egzogeninė“ ir „endogeninė“ sistemos. „Egzogeninę“ sistemą išjudina veiksniai, kurie išsiskiria pažeidus audinį. Endogeninę sistemą suaktyvina veikiami jungiamojo audinio pluoštai (kolageno skaidulos). Abi sistemos suaktyvina kitus kraujo krešėjimui svarbius veiksnius. Taigi X faktorius (dešimt) tampa aktyvintu X faktoriumi, t. Y. Xa. Tai savo ruožtu yra būtina norint suaktyvinti protrombiną (II faktorius, du) į IIa, kuris tada suaktyvina fibrinogeną (I faktorius, vienas) į fibriną (Ia). Štai kodėl kalbama apie kraujo krešėjimo kaskadą, nes jis praktiškai praeina, o jo aktyvavimo veiksnys yra svarbus norint gauti kitą žingsnį. Fibrinas susideda iš pluošto, panašaus į veltinį, ir kraujo ląstelių, kurios vėliau sukelia galutinį indo antspaudą (vadinamą mišriu arba raudonu trombu).

Sudėtinga sistema tarp trombų susidarymo ir ištirpimo:

Gydant žaizdą - ir taip, kad paveiktas indas liktų atviras - kamštis, žinoma, turi būti vėl ištirpintas. Tai užtikrina kita kraujo sistema, kuri kartu su krešėjimu formuoja smulkiai sureguliuotą, nuolat aktyvų balansą: fibrinolizę. Svarbi jame esanti medžiaga, ištirpinanti trombą, yra plazminas. Taip pat yra kitų medžiagų, kurios „kontroliuoja“ atskirus krešėjimo faktorius, kad būtų išvengta per didelio krešėjimo.

Kas atsitiks dabar su V faktoriaus Leideno variantu ar APC atsparumu?

Aktyvuotas faktorius V (penki) yra minėto Xa faktoriaus kofaktorius, todėl yra svarbus kraujo krešėjimo kaskadai. V faktorius aktyvuojamas per Xa arba IIa faktorių. Aktyvuotas baltymas C ir baltymas S slopina Va faktorių - tai svarbu norint išlaikyti kraujo krešėjimą pusiausvyroje. Dėl Va faktoriaus geno mutacijos jį aktyvuoti lėtai gali tik aktyvuotas baltymas C (APC), o krešėjimo kaskada tęsiasi (šiek tiek) padidėjusiu aktyvumu.

Diagnozė: Kaip nustatomas V faktoriaus Leideno variantas ir APC atsparumas?

Įtariamą APC atsparumą ir V faktoriaus Leideno variantą galima patikrinti naudojant specialius laboratorinius tyrimus.

Gydytojas rekomenduos ištirti galimą APC atsparumą, ypač jei

  • Trombozės atsiranda be išorinės priežasties
  • jaunesnių pacientų yra trombozė
  • Šeimos trombozė yra dažna
  • Trombai atsiranda neįprastose vietose
  • Atsirado spontaniškų abortų

Terapija: Kaip gydomas V faktoriaus Leideno variantas ir APC atsparumas?

Išgydyti „Factor V Leiden“ variantą neįmanoma. Tačiau rizikos faktorius, kurie skatina trombozės vystymąsi, galima sumažinti iki minimumo.

Tai apima šias priemones:

Rūkymas turėtų būti tabu. Kontraceptinių tablečių vartojimas yra susijęs su padidėjusia trombozės rizika. Naudą ir riziką reikia atidžiai įvertinti. Rizikingose ​​situacijose, tokiose kaip tolimųjų reisų skrydžiai, rekomenduojama trombozės profilaktika su kompresinėmis kojinėmis; papildoma profilaktika (profilaktika) atliekant heparino injekcijas į poodį kraujui skystinti.

Spontaniškų ar dažnai pasikartojančių trombų atveju gydytojas taip pat skiria nuolatinį gydymą antikoaguliantais.

Prof. Dr. Michaelas Spannaglas

© Thomas Corner / Berlynas

Mūsų patarėjas ekspertas:

Profesorius dr. Michaelas Spannaglas dirba hemostaseologu Miuncheno Ludwigo Maximiliano universitete (LMU) ir yra labai žinomas specialistų būreliuose dėl savo darbo hemostazės, intensyviosios terapijos ir laboratorinės medicinos srityse. Jis yra atsakingas už eksperimentinius ir klinikinius antikoaguliacijos, hemofilijos terapijos ir kraujo komponentų valdymo tyrimus. Jis yra kelių medicinos laboratorinės diagnostikos ir kokybės valdymo standartų rengimo komitetų (DIN, ISO, CEN) narys. Jis buvo Trombozės ir hemostazės tyrimų draugijos (GTH) gairių koordinatorius ir pirmininko pavaduotojas, yra Medicinos laboratorijų kokybės užtikrinimo draugijos (INSTAND eV) valdybos pirmininkas ir Kraujo darbo grupės narys. Federalinė sveikatos ministerija (BMG). Jis yra daugiau nei 250 publikacijų (straipsnių ir knygų skyrių) autorius ir bendraautorius. Būdamas Vokietijos medicinos asociacijos komisijos nariu, jis kartu parengė gaires „Terapija kraujo komponentais ir plazmos dariniais“ ir „Venų tromboembolijos (VTE) profilaktika ir terapija“. Be to, prof. Spannaglas yra aktyvus daugelio nacionalinių ir tarptautinių hemostazės, transplantacijos ir laboratorinės medicinos, taip pat standartizavimo ir kokybės valdymo medicinos laboratorijose draugijų narys.

Svarbi PASTABA:
Šiame straipsnyje pateikiama tik bendra informacija ir jis neturėtų būti naudojamas savidiagnostikai ar savigydai. Jis negali pakeisti apsilankymo pas gydytoją. Deja, mūsų ekspertai negali atsakyti į atskirus klausimus.

kraujas Laivai Venos