Imunotrombocitopenija (ITP, Werlhofo liga)

Esant imunotrombocitopenijai, kūnas per klaidą atakuoja savo trombocitus, kad jie greičiau suirtų. Galima pasekmė - kraujavimas. Daugiau apie simptomus, diagnozę ir terapiją

Mūsų turinys yra farmaciškai ir mediciniškai patikrintas

Imunotrombocitopenija (ITP) - trumpas paaiškinimas

Sergant imunotrombocitopenija (dar vadinama ITP arba Werlhofo liga), organizmas per antikūnus per klaidą atakuoja savo kraujo plokšteles (trombocitus). Maždaug 80 procentų atvejų nėra priežasties, tada kalbama apie pirminę formą. Maždaug 20 procentų atvejų yra veiksnys, pavyzdžiui, virusinė infekcija ar vaistai, kurie vėliau vadinami antrine forma. Abi ITP formos lemia trombocitų trūkumą, dėl kurio padidėja polinkis kraujuoti. Būdingos punctiforminės odos kraujosruvos (petechijos). Jei labai trūksta trombocitų, gresia stiprus kraujavimas. ITP eiga yra kitokia. Jis gali pasirodyti ūmiai ir savaime sustoti, arba gali pasikeisti į lėtinę formą. Terapija priklauso nuo kurso sunkumo ir svyruoja nuo „laukimo“, vaistų vartojimo (kortizono, trombocitų susidarymo stimuliavimo vadinamaisiais trombopoetino agonistais) iki blužnies pašalinimo ir visada turi būti sprendžiama individualiai.

Kas yra imunotrombocitopenija (Werlhofo liga)?

Werlhofo liga (Werlhofo liga) - dar kitaip vadinama imunotrombocitopenija arba trumpiau - ITP yra autoimuninė liga, kurios metu nukentėjusieji susidaro antikūnus prieš paties organizmo kraujo trombocitus (trombocitus). Antikūniais apkrautos trombocitai labai greitai suskaidomi blužnyje. Mažėjant trombocitų koncentracijai kraujyje, padidėja polinkis kraujuoti. Nukentėjusieji priklauso hematologijos srities specialistų rankoms.

ITP yra reta liga ir gali pasireikšti tiek suaugus, tiek vaikystėje. Vaikystės ITP dažniau serga berniukai nei mergaitės, taip pat atrodo, kad tai dažniau siejama su ankstesnėmis infekcijomis. Vaikų ITP eiga yra rečiau lėtinė (nuo 20 iki 30 proc.), Nukentėjusiems suaugusiesiems ITP yra lėtinė maždaug 60 proc.

Vidutinis suaugusiųjų ITP atsiradimo amžius yra nuo 50 iki 55 metų, tačiau atrodo, kad yra tendencija siekti aukštesnio amžiaus.

Pagrindinė informacija - trombocitai (kraujo plokštelės)

Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose ir iš ten patenka į kraują, kai tik jie būna subrendę. Jų gyvenimo trukmė yra nuo aštuonių iki dvylikos dienų, po to jie suskaidomi blužnyje. Viena iš pagrindinių trombocitų funkcijų yra kraujavimo sustabdymas. Kraujagyslių pažeidimo atveju trombocitai prisitvirtina prie kraujagyslių sienelės, ją užplombuoja ir įjungia „remonto mechanizmus“, kad kraujavimas sustotų ir indas vėl užgytų.

Taikant ITP, mūsų imuninė sistema mano, kad mūsų pačių trombocitų paviršiaus struktūros yra „svetimos“, paprastai be jokios priežasties, todėl jos per anksti suskaidomos. Todėl trombocitų trūksta, dėl to padidėja polinkis kraujuoti.

Priežastis: kas sukelia imunotrombocitopeniją (ITP)?

ITP sukelia imuninės sistemos sutrikimas. Paprastai šio sutrikimo sukėlėjas lieka nežinomas (80 proc. Atvejų), tada kalbama apie pirminį ITP. Vadinamojo antrinio ITP atveju (20 proc. Atvejų) galima rasti veiksnį, pavyzdžiui, po infekcijos ar vaistų.

Vaikystėje ITP dažniau pasireiškia po infekcijos ir pasveiksta po kelių savaičių. Pirmaisiais metais spontaniškai išgydyti gali net suaugusieji. Po 12-os ligos mėnesio imuninė trombocitopenija laikoma lėtine.

ITP priežastys

Trombocitų sumažėja ITP dėl padidėjusio kraujo trombocitų skaidymo, pavyzdžiui, per

  • Autoimuninės ligos - čia jūsų pačių imuninė sistema nukreipta prieš trombocitus
  • vaistų sukelta, galiausiai neteisingai nukreipta imuninė reakcija
  • Virusinės infekcijos, tokios kaip ŽIV (žmogaus imunodeficito virusas) ar hepatitas
  • po skiepų

Taip pat yra daugybė kitų ligų, dėl kurių sumažėja trombocitų kiekis kraujyje. Jie patenka į terminą trombocitopenija. Dažnai kraujo susidarymą slopina chemoterapija ar metastazės kaulų čiulpuose. ITP yra, galima sakyti, trombocitopenijų „pogrupis“.

Imuninio atsako keliai:

Trombocitų antikūnai

Trombocitopenijos (kraujo trombocitų trūkumo) priežastis yra gynybinių medžiagų (antikūnų) susidarymas iš pačios imuninės sistemos. Šie antikūnai jungiasi prie jų pačių trombocitų ir taip padidina blužnies ir kepenų kraujo trombocitų skaidymąsi. Šie autoantikūnai (antikūnai, nukreipti prieš paties kūno komponentus) lemia ne tik greitesnį trombocitų irimą, bet ir gali sunaikinti pačius trombocitus.

T ląstelių disreguliacija

ITP pacientams nėra vadinamųjų reguliuojančių ir aktyvuojančių baltųjų kraujo kūnelių disbalanso. Panašu, kad T-limfocitai patys puola trombocitus ir prisideda prie jų sunaikinimo.

Kalbama apie ITP, kai trombocitų skaičius pakartotinai yra mažesnis nei 100 x 109 / L ir neįtraukiamos kitos priežastys. Įprasta apatinė normali trombocitų kiekio riba daugumoje laboratorijų yra maždaug 150 x 109 / l.

Simptomai: kokius simptomus sukelia imunotrombocitopenija?

Kai kraujo trombocitų skaičius smarkiai sumažėja, smulkių kraujagyslių sužalojimų nebegalima uždaryti. Kraujas nuteka iš kraujagyslių. Simptomai yra atitinkamai įvairūs. Pradiniame etape būdingi nedideli punctiforminiai „į blusas panašūs“ kraujavimai (petechijos), dažniausiai ant odos ir gleivinių. Kraujavimas yra smeigtuko galvos dydžio ir daugiausia būna ant kojų, rečiau - ant bagažinės ar rankų. Kraujavimas gali atsirasti ir burnos bei nosies gleivinės srityje. Dėl padidėjusio polinkio kraujuoti, nukentėjusiems žmonėms atsiranda mėlynės net ir su nedidelėmis traumomis. Taip pat gali pasireikšti urogenitalinis kraujavimas (kraujas šlapime), padidėjęs menstruacinis kraujavimas arba kraujas išmatose.

Labai gausus kraujavimas gali sukelti ūmius gyvybei pavojingus šoko simptomus ir pažeisti pažeistus organus (blužnį, kepenis, inkstus ir plaučius, smegenis). Šis vadinamasis „vidinis kraujavimas“ retai pasitaiko ITP.

Be padidėjusio polinkio kraujuoti, nukentėjusieji taip pat gali patirti išsekimą, nuovargį ir depresines nuotaikas.

Diagnozė: kaip diagnozuojama imunotrombocitopenija?

ITP yra atskirties diagnozė. Tai reiškia, kad jei gydytojas įtaria trombocitopeniją (trombocitų kiekio sumažėjimą kraujyje), pirmiausia reikia atmesti visas kitas ligas, kurios taip pat gali sukelti trombocitopeniją. Nėra laboratorinių tyrimų ar tyrimų, kuriuos ITP galėtų „įrodyti“.

Medicinos istorija ir fizinė apžiūra

Pirma, atkreipiamas dėmesys į tipiškus simptomus, tokius kaip padidėjęs polinkis kraujuoti. Pokalbio metu aiškinamasi, ar kitos priežastys, pavyzdžiui, antikoaguliantų vartojimas, gali paaiškinti kraujavimo polinkį.

Laboratoriniai tyrimai

Trombocitų skaičius kraujyje yra žymiai sumažėjęs. Būtina įsitikinti, kad sumažėjęs trombocitų skaičius pirmiausia neatsirado kraujo paėmimo mėgintuvėlyje (vadinamoji pseudotrombopenija). Kraujo tepinėlį ištirs patyręs hematologas, norėdamas atmesti kitus kraujo sutrikimus. Taip pat nustatomi krešėjimo parametrai.

Trombocitų antikūnų nustatymas

Trombocitų antikūnų nustatymas nėra standartinės diagnozės dalis ir šiuo metu rekomenduojamas tik specialioje laboratorijoje lėtinių ar netipinių ligų atveju. Dažnai randami klaidingai teigiami rezultatai, o tai reiškia, kad net ir sveikiems žmonėms antikūnai jungiasi prie trombocitų paviršiaus, tačiau jų nesunaikina.

Kaulų čiulpų tyrimas

Jei radiniai yra nenormalūs arba esate vyresnis nei 60 metų, rekomenduojama ištirti kaulų čiulpus, naudojant kaulų čiulpų aspiraciją, kad būtų pašalintos kitos ligos (pvz., Kaulų čiulpų kamieninių ląstelių liga).

Tolesni galimi tyrimai

Papildomi tyrimai gali būti naudingi. Jei įtariamas kraujavimas apatinėje žarnos dalyje, išmatose galima tirti kraują (slapto kraujo tyrimas). Jei įtariamas kraujavimas iš skrandžio ar stemplės, galima atlikti gastroskopiją. Jei įtariamas vidinis kraujavimas, gali prireikti atlikti ultragarsinį tyrimą (sonografiją), kompiuterinę tomografiją (CT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

Terapija: kaip gydoma imunotrombocitopenija?

Terapija labai priklauso nuo konkretaus atvejo ir diagnozės nustatymo laiko. Be to, terapijai rekomenduoti naudojamos specialios taškų sistemos (balai). Čia lemiami veiksniai yra kraujavimo polinkio sunkumas ir bendra nukentėjusio asmens būklė. Dauguma vaikų ir paauglių, sergančių ITP, kraujuoja tik lengvai, o trombocitų skaičius normalizuojasi savaime per šešis mėnesius, todėl gydymas nėra būtinas.

Ūminio ITP gydymas

Ūminėje formoje daugiausia dėmesio skiriama kraujavimo prevencijai ar sustabdymui. Taikant vadinamąją pirmosios eilės terapiją, jei yra tik nedidelis polinkis kraujuoti ir, atsižvelgiant į trombocitų skaičių, galite žiūrėti ir laukti, arba gydytojas turi skirti kortikosteroidų mažiausiai tris savaites (suaugusiesiems). . Tam tikslui gydytojas gali naudotis tam tikrais protokolais. Pirmosios eilės gydymas paprastai baigiasi maždaug po trijų mėnesių. Taikant kortizono terapiją, trombocitų padaugėja 90 procentų gydytų, tačiau daugumai nukentėjusiųjų nutraukus gydymą jų vėl sumažėja. Tai rodo, kad kortikosterioidai gali sumažinti kurso sunkumą, bet ne pagreitinti gijimą.

Daugeliui pacientų, kuriems taikoma kortizono terapija, taip pat pasireiškia šalutinis poveikis, pvz., Svorio padidėjimas, spuogai ar osteoporozė, todėl kortizono vartojimas turėtų būti ribojamas laiku. Ypač vaikams kortizono terapijos galima atsisakyti lengvomis formomis. Jei dėmesys sutelktas į sunkų ar gyvybei pavojingą kraujavimą, tai yra aiški gydymo indikacija. Naudojami vėžio terapijoje naudojami steroidai, imunoglobulinai per veną (IV) arba specialūs onkologiniai / imunologiniai vaistai. Gali tekti skirti trombocitų koncentratus, TRA (trombopoetino receptorių agonistus) ar net pašalinti blužnį (splenektomiją).

Lėtinio ITP gydymas

Jei lėtinis ITP yra nuolatinis ar pasikartojantis gausus kraujavimas, gali būti svarstomas gydymas TRA (trombopoetino receptorių agonistais) arba blužnies pašalinimas (spenektomija). Tačiau, kadangi TRA buvo patvirtinti (žr. Toliau), blužnis pašalinti yra daug mažiau reikalingas. Prieš operaciją gydantis gydytojas kartu su pacientu ir jų artimaisiais kruopščiai įvertins galimą naudą ir operacijos riziką. Galimą „gydymą“, numatant gyvenimą be šalutinio vaistų terapijos poveikio ir nerizikuojant mirti nuo stipraus kraujavimo pasekmių, kompensuoja galimos operacijos komplikacijos. Maždaug kas trečiam pacientui, nepaisant blužnies pašalinimo, įvyksta bent vienas recidyvas, kuriam reikia gydymo. Mirties rizika dėl operacijos yra vienas procentas.

Kas yra TRA (trombopoetino receptorių agonistai)?

Vadinamieji TRA (Eltrombopag ir Romiplostim) yra naudojami lėtiniam ITP gydyti. Prisirišdami prie throbopoeitino receptoriaus, vaistai sukelia padidėjusį ir tolesnį megakariocitų, kurie išsivysto į trombocitus, vystymąsi. Tai lemia trombocitų skaičiaus padidėjimą.

Eltrombopagas geriamas tabletėmis kartą per dieną.

Romiplostimas švirkščiamas į poodinį riebalinį audinį (po oda) kartą per savaitę.

TRA paprastai yra gerai toleruojami, galimas šalutinis poveikis gali būti galvos skausmas, nuovargis, kraujavimas iš nosies, sąnarių ir galūnių skausmas, viduriavimas ir padidėjusi viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Jei atsakas į vieną iš vaistų yra per mažas, galite pereiti prie kito.

ITP suaugusiesiems dažnai skiriasi savo eiga ir prognoze, palyginti su vaikų ITP. Vaikais ir paaugliais turėtų rūpintis specializuota gydymo komanda (Vaikų hematologijos klinika).

Prof. Dr. Michaelas Spannaglas

© Thomas Corner / Berlynas

Mūsų patarėjas ekspertas:

Profesorius dr. Michaelas Spannaglas dirba hemostaseologu Miuncheno Ludwigo Maximiliano universitete (LMU) ir yra gerai žinomas specialistų sluoksniuose už savo darbą hemostazės, intensyviosios terapijos ir laboratorinės medicinos srityse. Jis yra atsakingas už eksperimentinius ir klinikinius antikoaguliacijos, hemofilijos terapijos ir kraujo komponentų valdymo tyrimus. Jis yra kelių medicinos laboratorinės diagnostikos ir kokybės valdymo standartų rengimo komitetų (DIN, ISO, CEN) narys. Jis buvo Trombozės ir hemostazės tyrimų draugijos (GTH) gairių koordinatorius ir pirmininko pavaduotojas, yra Medicinos laboratorijų kokybės užtikrinimo draugijos (INSTAND eV) valdybos pirmininkas ir Kraujo darbo grupės narys. Federalinė sveikatos ministerija (BMG). Jis yra daugiau nei 250 publikacijų (straipsnių ir knygų skyrių) autorius ir bendraautorius. Būdamas Vokietijos medicinos asociacijos komisijos nariu, jis kartu parengė gaires „Terapija kraujo komponentais ir plazmos dariniais“ ir „Venų tromboembolijos (VTE) profilaktika ir terapija“. Be to, prof. Spannaglas yra aktyvus daugelio nacionalinių ir tarptautinių hemostazės, transplantacijos ir laboratorinės medicinos, taip pat standartizavimo ir kokybės valdymo medicinos laboratorijose draugijų narys.

Patinimas:

  • Onkopedija, imunotrombocitopenija (ITP). Dabar naršo: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (žiūrėta 2020 m. Vasario 27 d.)
  • Vaikų kraujo ligos, imunotrombocitopenija (ITP). Dabar naršo: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (žiūrėta 2020 m. Vasario 28 d.)
  • Priv.-Doz. Dr. med. Oliver Meyer, Charité - Berlyno Universitätsmedizin, Transfuzijos medicinos institutas. Imuninės trombocitopenijos (ITP) diagnostika ir terapija. Dabar naršo: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (žiūrėta 2020 m. Balandžio 20 d.)

Svarbi PASTABA:
Šiame straipsnyje pateikiama tik bendra informacija ir jis neturėtų būti naudojamas savidiagnostikai ar savigydai. Jis negali pakeisti apsilankymo pas gydytoją. Deja, mūsų ekspertai negali atsakyti į atskirus klausimus.

kraujas