Sarkoidozė: požymiai, priežastys, terapija

Su sarkoidu susidaro audinių mazgai (granulomos), dažniausiai plaučiuose, bet ir kitose kūno dalyse. Dusulys ir kosulys yra du iš daugelio galimų simptomų

Mūsų turinys yra farmaciškai ir mediciniškai patikrintas

Kas yra sarkoidas?

Sarkoidas yra uždegiminė liga, veikianti visą kūną. Susidaro mikroskopiniai audinių mazgai, granulomos. Jie gali atsirasti beveik bet kurioje kūno vietoje. Ypač dažnai pažeidžiami plaučiai. Tačiau dažnai pažeidžiamos akys, kepenys, blužnis ir oda. Sarkoidas nėra užkrečiamas.

Tam tikromis aplinkybėmis granulomos trukdo organų veiklai. Be to, organų uždegiminės reakcijos gali sukelti jungiamojo audinio pokyčius, fibrozę. Blogiausiu atveju tai visam laikui riboja organų funkciją.

Sarkoidas - trumpas paaiškinimas

Simptomai: liga gali pasireikšti labai įvairiai. Dažni plaučių įsitraukimo simptomai yra sausas kosulys ir dusulys fizinio krūvio metu.

Priežastys: tikslios priežastys nėra aiškios. Tikėtina, kad tai neteisingai nukreipta žmogaus gynybos sistemos reakcija. Taip pat yra paveldimas polinkis.

Diagnozė: rentgenologinis plaučių tyrimas dažnai suteikia esminės informacijos. Norint patvirtinti diagnozę, paprastai reikia atlikti papildomus tyrimus.

Terapija: sarkoidozė dažnai gyja be terapijos. Jei liga sunki, galima apsvarstyti kortizono preparatus ir kitus vaistus.

Ar sarkoidas yra pavojingas?

Prognozė dažniausiai yra gera. Tačiau jei pažeidžiami svarbūs organai, pavyzdžiui, širdis ar nervų sistema, sunki sarkoidinė liga gali sukelti net mirtį. Bet taip nutinka retai.

Sakoidozė dar vadinama Boeck'o liga (tariama „Buk“), Boeck'o liga arba Schaumann-Besnier liga.

Simptomai: kaip pasireiškia sarkoidas?

Sarkoidas gali pasireikšti labai įvairiai - priklausomai nuo to, kurie audiniai ir organai yra paveikti. Dažnai jis ilgą laiką visiškai nepripažįstamas arba atsitiktinai atpažįstamas medicininės apžiūros metu dėl kitų priežasčių.

Ūminis sarkoidas

Kartais sarkoidinė liga staiga prasideda nuo negalavimo jausmo. Dažni simptomai yra

  • karščiavimas
  • Išsekimas
  • kosėti
  • Skausmingi uždegiminiai odos mazgai (nodosum eritema), kurie linkę pasirodyti ant kojų
  • ūminis sąnarių uždegimas su sąnarių skausmu (artritas)
  • Limfmazgių patinimas tarp plaučių (matomas tik rentgeno nuotraukoje)

Sąnarių uždegimo, limfmazgių patinimo tarp plaučių ir mazginės eritemos derinys vadinamas Löfgreno sindromu.

Lėtinis sarkoidas

Sarkoidas yra daug labiau linkęs klastingai vystytis, nesukelti jokių simptomų ar sukelti simptomus vėlai, pavyzdžiui:

  • Nuovargis ir silpnumas
  • Naktinis prakaitavimas
  • Svorio metimas
  • sausas, dirginantis kosulys
  • Kvėpavimo pasunkėjimas krūvio metu
  • Krūtinės skausmas

Jei sarkoidas be plaučių veikia ir kitus organus, gali pasireikšti kiti simptomai:

  • Limfmazgių patinimas už plaučių ribų
  • Nodosum eritema (žr. Aukščiau), taip pat gelsvai rudos dėmės esamų randų srityje (rando sarkoidas), rausvai mėlyni, blizgantys mazgeliai ant veido (lupus pernio)
  • Širdies raumens uždegimas su silpnu širdies raumeniu arba rimtas nereguliarus širdies plakimas
  • Kepenų uždegimas (tai galima pastebėti, pavyzdžiui, pasikeitus kepenų vertei kraujyje)
  • Akių, ypač rainelės, uždegimas, galimas skausmas, fotofobija ir regos sutrikimai
  • mažos cistos piršto kauluose (jaunystės sindromas)
  • Sąnarių uždegimas (artritas)
  • Mazginis encefalitas, galbūt su veido paralyžiumi ar galvos skausmu
  • padidėjęs kalcio kiekis, dėl kurio inkstuose susidaro akmenys
  • Blužnies padidėjimas

Akių ir seilių liaukų uždegimo, limfmazgių patinimo tarp plaučių ir veido paralyžiaus derinys vadinamas Heerfordto sindromu.

Svarbu: visi paminėti simptomai gali turėti ir kitų priežasčių, todėl juos turėtų išaiškinti gydytojas.

Kokios yra sarkoidozės priežastys?

Sarkoido priežastys nebuvo tinkamai suprastos.

Polinkį į sarkoidą galima paveldėti. Sarkoidinės ligos dažniau pasireiškia šeimose.

Tyrėjai taip pat įtaria, kad granulomos išsivysto dėl per didelės organizmo gynybinės reakcijos. Audinių tyrimai rodo, kad mazgelius daugiausia sudaro imuninės sistemos ląstelės.

Ar ligos sukėlėjai taip pat yra susiję su sarkoidu, dar nėra galutinai išaiškinta. Liga tikrai nėra užkrečiama.

Pagrindas: kas yra granulomos?

Granulomas sukelia ne tik sarkoidozė, bet ir išsivysto esant normaliam imuniniam atsakui.Pavyzdžiui, gynybos ląstelės aplink svetimkūnį suformuoja kapsulę, kurios negali sunaikinti, kad apsaugotų kūną. Granulomos yra būdingos tuberkuliozei. Dažnai mazgų audinys miršta ir lieka tik išorinis apvalkalas (apvalkalo granulomos). Sarkoidinių mazgų atveju taip nėra. Štai kodėl jie vadinami „nekasulinėmis granulomomis“.

Sarkoidozė: kaip gydytojas nustato diagnozę?

Ne visada lengva nustatyti diagnozę. Dažniausiai nukentėjusieji ilgą laiką patys nepastebi ligos. Skundai gali būti neaiški ir dviprasmiška. Rentgeno tyrimo metu dėl kitos priežasties dažnai atsitiktinai atrandamas lėtinis sarkoidas.

Pirmasis kontaktinis taškas dažnai yra bendrosios praktikos gydytojo praktika. Jei reikia, ji bus nukreipta pas specialistą, pavyzdžiui, į vidaus ligų specialistą, kuris specializuojasi plaučių medicinoje.

Pirma, gydytojas išsamiai klausia simptomų trukmės ir pobūdžio. Taip pat įdomu, ar santykiuose buvo sarkoidų. Po to atliekamas išsamus fizinis patikrinimas.

Jei įtarimas dėl sarkoido pasitvirtina, gydytojas paprastai atlieka krūtinės ląstos rentgenogramą ir ištiria plaučių funkciją (plaučių funkcijos analizė). Jei šie tyrimai yra normalūs, yra didelė tikimybė, kad nėra sarkoido. Tačiau jei rentgeno vaizdai rodo tipiškus pokyčius, paprastai atliekami tolesni tyrimai:

  • Gydytojai naudoja endoskopą (plono vamzdelio su įmontuota kamera rūšį) plaučiams tirti (bronchoskopija). Paprastai jie paima nedidelį audinių mėginį, kuris vėliau laboratorijoje tiriamas dėl tipiškų mazgelių.
  • Ūminį plaučių uždegimą galima nustatyti paraudus bronchų sistemą (bronchoalveolinis plovimas).

Gydytojas nustato įvairius kraujo parametrus, kurie gali padidėti sergant sarkoidoze, pavyzdžiui, angiotenziną konvertuojantį fermentą (AKF). Jei sarkoidas yra labai aktyvus, galima nustatyti uždegimo požymius: padidėja sedimentacijos greitis ir CRP vertė. Kad būtų galima stebėti ligos eigą, galima nustatyti AKF ir tirpų interleukino-2 receptorių (S-IL-2R).

Kompiuterinė tomografija dažnai reikalinga, jei diagnozė yra neaiški ir pašalinamos kitos plaučių ligos, tokios kaip plaučių vėžys, dulkių plaučiai ar tuberkuliozė.

Rentgeno tipai („stadijos“)

Remiantis krūtinės ląstos rentgeno spinduliais, sarkoidas skirstomas į rentgeno tipus („stadijas“):

0 tipas: radiologinių pokyčių plaučiuose nėra, tačiau sarkoido požymiai yra ne krūtinėje.

I tipas: Limfmazgiai tarp dviejų plaučių yra patinę, tačiau pats plaučių audinys yra normalus. Gali būti pažeisti kiti organai.

II tipas: be limfmazgių patinimo, matomi dėmėti, mazginiai pokyčiai plaučiuose.

III tipas: plaučių audinys yra akivaizdžiai pakitęs be limfmazgių patinimo.

IV tipas: plaučių audinys iš dalies pasikeitė į jungiamąjį audinį (plaučių fibrozė). Šis sarkoido etapas yra negrįžtamas.

Ši klasifikacija yra grynai aprašomoji, remiantis rentgeno vaizdu. Etapai nebus skaitiniai, o aukštesnis tipas nebūtinai reiškia daugiau skundų.

Be plaučių, gali būti pažeista daugybė kitų organų, tokių kaip kepenys, blužnis, širdis ar oda, todėl galimi daugybė simptomų. Tolimesni tyrimai gali būti reikalingi tol, kol bus nustatyta diagnozė arba nebus žinoma ligos apimtys: jei nervai yra susiję, pavyzdžiui, galima atlikti nervų skysčių tyrimą, pilvo organams ištirti ultragarsinį tyrimą, jei dalyvauja širdis, elektrokardiograma (EKG), širdies ultragarsinis tyrimas (širdies aidas), MRT tyrimas. Apskritai diagnozės metu sarkoidinius pacientus turėtų pamatyti oftalmologas.

Terapija: kaip gydomas sarkoidas?

Ūminis sarkoidas savaime užgyja per keletą mėnesių be gydymo. Jei sąnarių ar odos uždegimas yra labai skausmingas, gydytojas gali rekomenduoti skausmą malšinančius vaistus, vadinamuosius nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, tokius kaip acetilsalicilo rūgštis, diklofenakas ar ibuprofenas.

Sergant lėtiniu sarkoidu, dažnai pakanka reguliariai tikrinti ligos eigą. Maždaug dviem trečdaliais atvejų per kelerius metus lėtinis sarkoidas taip pat pagerėja.

Tačiau jei liga paūmėja sutrikus plaučių funkcijai arba jei ji paveikia tokius organus kaip akis, širdį ar smegenis, gydymas vaistais yra neišvengiamas. Specifinės sarkoidozės terapijos nėra. Pasirinkimo priemonės yra kortizono preparatai. Vaistai yra pagrįsti paties organizmo hormonu kortizoliu („kortizonu“) ir turi stiprų priešuždegiminį poveikį. Priklausomai nuo atvejo, jie vartojami vietiškai, pavyzdžiui, akių lašų pavidalu arba kaip inhaliacinis purškalas, arba sistemiškai kaip tabletė. Gydytojas turėtų iš anksto informuoti apie galimą šalutinį poveikį. Gydymo trukmė priklauso nuo kurso. Toks gydymas prireikus paprastai trunka nuo šešių iki dvylikos mėnesių.

Sunkios ligos atveju be kortizono galima naudoti ir kitus vaistus:

  • Imunosupresantai - agentai, slopinantys imuninę sistemą, pavyzdžiui, metotreksatas, azatioprinas, TNF-alfa blokatoriai
  • Chlorochinas - veiklioji medžiaga, paprastai naudojama maliarijos prevencijai

Kadangi kai kurie iš šių vaistų gali turėti rimtų šalutinių poveikių, prieš pradedant gydymą, reikia išsamiai aptarti galimus privalumus ir trūkumus su gydytoju. Turi būti kruopščiai apsvarstytas sprendimas dėl terapijos.

Apskritai sarkoidas yra gana retas. Europoje tai paveikė maždaug 1–60 iš 100 000 žmonių, akivaizdžiai skiriasi regionai. Liga dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus ir yra labiau paplitusi šiaurinėse šalyse nei pietuose. Daugybė nuolat kenčiančių žmonių susibūrė į savipagalbos grupes, pavyzdžiui, Vokietijos sarkoidų asociacijos e.V .. Savipagalbos grupės siūlo abipusę paramą, informaciją ir mainus.

Dr. T. E. Wessendorfas

© W & B / privatus

Konsultuojantis ekspertas

Dr. Thomas E. Wessendorfas yra vidaus ligų / pulmonologijos specialistas ir dirba vyresniuoju konsultantu Eseno universiteto klinikos „Ruhrlandklinik“, kur per metus su sarkoidu gydoma apie 600 stacionarų ir ambulatorinių pacientų.

išsipūsti

Heroldas, G: vidaus medicina, Kelnas Gerdas Heroldas, 2019 m

Prasse A.: sarkoido diagnostika, diferencinė diagnostika ir terapija. In: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Svarbi pastaba: Šiame straipsnyje pateikiama tik bendra informacija ir jis neturėtų būti naudojamas savidiagnostikai ar savigydai. Jis negali pakeisti apsilankymo pas gydytoją. Deja, mūsų ekspertai negali atsakyti į atskirus klausimus.

plaučių Imuninė sistema